Question

耳聋基因 R 突变会引起先天性耳聋，正常人群中携带 R 基因的概率为2％～3％。

(1)小明出生时被检测出患有先天性耳聋，其父母听力正常，这种现象在遗传学上称为_____。小明的耳聋基因是父母通过______传递给他的。

(2)若用 A 表示显性基因，a 表示隐性基因，则小明和父亲的基因组成分别为_____、______。这对夫妇第二胎生出健康孩子的比例为_____。

(3)若新生儿确诊为先天性耳聋，应尽早为患儿植入人工耳蜗，以免因听力丧失而错过学习语言的最佳时机。人工耳蜗模拟了______（感受器/效应器）的功能，将声波转换为电信号，通过植入体内的电极系统将兴奋传递给听神经，最终在__________形成听觉。

(4)近亲结婚的人群中，后代患耳聋的几率会______。

Answer

变异 生殖细胞 aa Aa 75% 感受器 大脑皮层听觉中枢 增大

【解析】

（1）生物的亲代与子代之间以及子代的个体之间在性状上的差异叫变异。生物体的各种性状都是由基因控制的，性状的遗传实质上是亲代通过生殖细胞把基因传递给了子代，而不是把性状传递给了子代，生殖细胞是基因在亲子代间传递的桥梁。因此生物体细胞中的成对基因，位于成对的染色体上，一个来自父方，一个来自母方。在生物的传宗接代过程中，生殖细胞是联系上下代的桥梁。

（2）显性基因控制显性性状，隐性基因控制隐性性状，生物体的某些性状是由一对基因控制的，当细胞内控制某种性状的一对基因都是显性或一个显性、一个隐性时，生物体表现出显性基因控制的性状；当控制某种性状的基因都是隐性时，隐性基因的性状才会表现出来。

（3）听觉的形成过程是：外界的声波经过外耳道传到鼓膜，引起鼓膜的振动；振动通过听小骨传到内耳，刺激耳蜗内的听觉感受器，产生神经冲动；神经冲动通过与听觉有关的神经传递到大脑皮层的听觉中枢，就形成了听觉。因此听觉形成的过程是：外界声波→外耳道→鼓膜→听小骨→内耳→与听觉有关的神经→大脑皮层的听觉中枢→形成听觉。

（4）近亲是指的是直系血亲和三代以内的旁系血亲。我国婚姻法已明确规定，禁止直系血亲和三代以内的旁系血亲结婚。禁止近亲结婚的原因是近亲带有相同隐性遗传致病基因的可能性较大，近亲结婚所生的孩子患有遗传病的可能性较大。

(1)亲子之间的差异性称为变异，题目中描述小明和父母之间的性状出现了差异，所以这种现象在遗传学上称为变异。基因在亲子之间传递的桥梁是生殖细胞，所以本空答案为生殖细胞。

(2)由父母听力正常，而小明为先天性耳聋可判断出先天性耳聋是隐性遗传病，所以小明的基因组成为 aa，父亲和母亲的基因组成均为 Aa，则第二胎生出健康孩子的比例是 75%。

(3)感受器的功能是接受刺激，产生神经冲动，根据题意人工耳蜗模拟的是感受器。大脑皮层是最高级的神经中枢，感觉在大脑皮层形成，所以大脑皮层的听觉中枢是形成视觉的位置。

(4)禁止近亲结婚的原因是减少遗传病的发病率，所以近亲结婚人群中，后代患耳聋的几率会增大。