Question

如图a所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图a中的数字分别代表三种酶。（1） 酪氨酸为人体的   （必需/非必需）氨基酸，苯丙酮尿症患者缺乏酶     （填序号），（能/不能）合成黑色素。尿黑酸尿病患者缺乏酶     （填序号）。

（2）图b所示苯丙酮尿症，尿黑酸尿病，血友病的等位基因分别用Pp、Aa、Hh表示）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病致病基因。

①Ⅰ₃和Ⅰ₄个体的基因型分别是          、          。

②Ⅱ₃已经怀有身孕。如果她生育一个女孩，健康的概率是        ；如果生育一个男孩，健康的概率是         。

③请以遗传图解的形式，解释一号家庭生育出患有苯丙酮尿症孩子的原因。

Answer

（11分）（1）非必需  ① 能 ②    （2）①PPAaXHXh PPAaXHY ②1 3/4

③

【解析】(1)人体内环境中的氨基酸来源有三个，食物中蛋白质消化、吸收，自身蛋白质的分解和其他物质转化，图a代谢图中酪氨酸来自苯丙氨酸的转化。 (2)基因中碱基数目与其控制蛋白质中氨基酸数目之比为6∶1，n个氨基酸形成的一条肽链失去的水分子数为n－1个。 (3)由图b遗传系谱图，可知苯丙酮尿症、尿黑酸尿症都是常染色体的隐性遗传病，血友病是伴X隐性遗传病，一号、二号家庭均不携带对方家庭的致病基因，所以Ⅰ3的基因型为PPAaXHXh，Ⅰ4的基因型为PPAaXHY，Ⅱ3基因型为PPaaXHXH、PPaaXHXh两种，Ⅰ1、Ⅰ2的基因型分别为PpAAXHXH、PpAAXHY，Ⅱ2的基因型为PPAAXHY、PpAAXHY，Ⅱ3生育一个健康女孩概率是1。生育一个男孩健康的概率为1－＝。