Question

恶性高热是一种较为罕见的疾病，是由氟烷等挥发性麻醉药物所触发的一种骨骼肌异常高代谢状态，病情危重，常危及生命。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜有缺陷，导致由5000多个氨基酸组成的钙离子通道蛋白RYR₁结构异常，在诱发药物氟烷等挥发性麻醉药物的作用下，该钙离子通道持续开放，钙离子持续大量外流，使全身肌肉痉挛，产热急剧增加，体温迅速升高，在没有特定治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的升高。同时产生大量乳酸和CO₂，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，最终可导致死亡。

（1）研究发现某种麻醉药物是通过抑制突触传递来实现麻醉作用的，在该药物作用后，检测突触间隙中神经递质的含量，与作用前相比较并未减少，则可推测该药物很可能是通过作用于

来发挥作用的。若用该药物作用于下图中的突触，然后刺激左侧神经元一次，电流计指针将偏转次。

（2）恶性高热的病因说明基因可通过控制                   直接控制生物体的性状。

（3）恶性高热的原理可以说明（   ）（多选）

A．无机盐对于细胞和生物体的生命活动有重要作用

B．细胞膜具有控制物质进出细胞的作用

C．肌细胞中钙离子的含量越高越好

D．内环境稳态对生命活动的正常进行具有重要意义

（4）在发病时，患者细胞内的                （生理过程）显著增强，释放大量热量，此时细胞内活动显著增强的细胞器是          ，此时机体中位于          的体温调节中枢通过神经-体液发送信息，使机体汗腺分泌增加，毛细血管         ，但体温仍然迅速升高，这说明                                       。

Answer

（每空1分，共9分）

（1）突触后膜上的受体      1

（2）蛋白质的结构

（3）ABD

（4）呼吸作用    线粒体    下丘脑    舒张

人体维持稳态的调节能力是有一定限度的

【解析】

试题分析：（1）麻醉药物能抑制突触传递，突触间隙中神经递质的含量并未减少，说明没有抑制突触前膜释放神经递质，则抑制突触后膜上的受体来发挥作用的。刺激左侧神经元一次，会引发局部电流，使电流表左接触点先变为外负内正，电流表偏转；而麻醉药物抑制突触传递，则兴奋不能传递到下一个神经元，因此电流计指针只偏转1次。

（2）钙离子通道蛋白RYR1结构异常导致恶性高热，说明基因可通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。

（3）根据题意中“钙离子通道持续开放，钙离子持续大量外流”，说明细胞膜具有控制物质进出细胞的作用；“钙离子持续大量外流，而使全身肌肉痉挛”，说明无机盐对于细胞和生物体的生命活动有重要作用；体温升高，产生一系列的症状说明内环境稳态对生命活动的正常进行具有重要意义；故选ABD。

（4）患者发病时，细胞内的呼吸作用显著增强，释放大量热量，主要场所是线粒体；下丘脑是体温调节中枢，使机体汗腺分泌增加，毛细血管舒张，增加散热量，但体温仍然迅速升高，说明人体维持稳态的调节能力是有一定限度的。

考点：神经调节、基因对现状的控制方式，体温调节等。