Question

回答下列有关免疫与基因治疗的问题。

SCID是一种严重免疫缺陷疾病，科学家曾对一名双亲均正常的患病女孩进行临床诊断，发现其致病的主要机理如下图所示（ADA是脱氨基腺苷酶，dATP是双链三磷酸腺苷），最终结果导致细胞发育失常，细胞损伤或死亡。

1．根据题意推测，该遗传病的致病基因为______性，位于______染色体上。若该病的相关基因用A、a表示，则母亲的基因型是_______。

2．患者体内ADA（脱氨基腺苷酶）的缺失，对B、T淋巴细胞的损伤很大，试根据题意分析原因。                                                               。(2分)

3．若B淋巴细胞受损，则将导致体液免疫缺陷，试分析原因。

                                                                          。

4．与SCID不同，HIV是一种获得性免疫缺陷病，主要感染免疫系统中的              。

1991年，美国批准了人类第一个对该免疫缺陷遗传病（SCID）的基因治疗方案。下图表示基因治疗的过程，图中①-④表示过程，A、B表示细胞或结构。

5．结构A是由逆转录病毒改造而成的，据图分析，其结构应由__________和__________组成；改造前的逆转录病毒具有致病性，因此在改造时，结构A需去除其致病性但要保留其________________________。

6．培养骨髓细胞时，应控制的条件是                                          。

7．基因治疗成功的标志是_________________________________________。

Answer

1.隐性  常  Aa

2.ADA（脱氨基腺苷酶）的缺失，dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成，做成免疫细胞发育失常。

3.B分化为浆细胞，分泌抗体，与抗原特异性结合发生凝集反应，所以缺乏B细胞浆细胞无法合成

4.T细胞

5.RNA  蛋白质 抗原性

6.除了满足骨髓生长发育的营养物质，还需要加入血清

7. 能合成A脱氨基腺苷酶

【解析】

试题分析：

1.双亲均正常的患病女孩，则为常染色体隐性遗传，双亲基因型是Aa；

5，病毒有核酸和蛋白质组成，由于具有逆转录性质，可知其遗传物质是RNA，改造前的逆转录病毒具有致病性，因此在改造时，结构A需去除其致病性但要保留其抗原决定簇，保留期抗原性。

7.记忆治疗的目的是使编码脱氨基腺苷酶的基因表达，能合成ADA。

考点：本题考查免疫调节和基因工程相关知识，意在考查考生能从课外材料中获取相关的生物学信息，并能运用这些信息，结合所学知识解决相关的生物学问题。