Question

(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

⑴图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是            ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上                     决定的。

⑵在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

⑶正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由    个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的_________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有          等特点。

⑷主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输不同，该类蛋白都能水解              ，但它不能对其所转运的分子进行催化。

Answer

（1）流动镶嵌   磷脂双分子层   功能正常的CFTR蛋白   （2）主动运输   加快   （3）4500（4503） 空间   不定向  （4）ATP 

【解析】

试题分析：据图分析：（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，基本支架是磷脂双分子层。细胞膜内的氯离子运出细胞膜需要功能正常的CFTR蛋白协助，需要ATP。（2）根据（1）分析，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输到达细胞外。随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞外液浓度升高，分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。（3）直接指导该蛋白质合成的模板为信使RNA，每相邻3个碱基决定1个氨基酸，故至少该信使RNA含1500×3=4500（如果再考虑终止密码子，再加上3个）个核苷酸。肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构改变。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变能产生不同等位基因，具有不定向性。（4）主动运输需要ATP供能，故主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，能水解ATP为ADP，为主动运输供能。

考点：本题考查物质跨膜运输相关知识，意在考查考生能运用所学知识与观点，通过比较、分析与综合等方法对某些生物学问题进行解释、推理，做出合理的判断或得出正确的结论能力；识图能力。