Question

（10分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K⁺的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

Answer

（除标注外，每空1分）

（1）流动镶嵌 磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白

（2）主动运输 加快

（3）①载体蛋白能极大提高运输速度 ②载体具有特异性 （每空2分，共4分）（4）ATP

【解析】

试题分析：（1）图示为细胞膜流动镶嵌模型，其中磷脂双分子层构成细胞膜的基本支架。图示显示：功能正常的CFTR蛋白能够协助氯离子跨膜运输，而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子跨膜运输，由此可见，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。

（2）氯离子的跨膜运输，需要CFTR蛋白的协助，并需要ATP提供能量，因此氯离子是通过主动运输方式转运至细胞外。随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞膜两侧溶液的浓度差逐渐增大，所以水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）题意信息显示：所有带电荷的分子，不管它多小，都很难通过人工合成的仅由磷脂双分子层构成的脂质体；若将缬氨霉素插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率。由此说明：①载体蛋白能极大提高运输速度；②载体具有特异性。

（4）主动运输需要ATP提供能量，而“主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，它不对所转运的分子进行催化”，据此可推知：该类膜蛋白都能水解ATP，为主动运输提供能量。

考点：本题考查细胞膜的结构、物质跨膜运输的相关知识，意在考查学生能理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系，能从课外材料中获取相关的生物学信息，并能运用这些信息，结合所学知识解决相关的生物学问题的能力。