Question

下图为某家族中出现的两种单基因遗传病的相关系谱图，已知G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症(有关基因用A、a表示)由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血。女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体上的基因能表达。家族中Ⅱ-3携带FA贫血症基因(有关基因用B、b表示)，请回答下列问题

（1）FA贫血症的遗传方式是      染色体       遗传。

（2）Ⅱ-3基因型为__________，Ⅱ-4基因型为__________，研究发现Ⅱ-4体内大部分红细胞中G6PD活性正常,因而不表现缺乏症。其原因最可能是大部分红细胞中G6PD缺乏症基因所在X染色体__________ 。

（3）Ⅲ-8的基因型为              ，Ⅲ-10的基因型为              ，若Ⅲ-8与Ⅲ-10婚配,所生女儿患FA贫血症的概率是________，所生儿子同时患两种病的概率是________。

(4)若每10000人中有一人患FA贫血症，那么Ⅱ-6与一个表现型正常的女性结婚，生下患FA贫血症的孩子的概率是            。

(5)图16所示为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因的转录过程，该过程需要的酶是      ，若生成的RNA中共含1500个核糖核苷酸，其中碱基G和C分别为200个和400个，则该基因经过两次复制，至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸    个，图17中核糖体上的碱基配对方式有

。

(6)图16中方框内所表示的部分在组成上有什么异同点？

相同点：        ；不同点：      ．

Answer

（1）常 隐性

（2）BbXaY BbXAXa 失活

（3）BbXAXa或BBXAXa bbXAY 1/3 1/6

（4）1/202

（5）RNA聚合酶 2700 G—C、A—U、C—G、U—A

（6）相同点：具有相同的磷酸基团和含氮碱基（胞嘧啶C） 不同点：五碳糖不同

【解析】

试题分析：：

（1）由Ⅱ3和Ⅱ4婚配后的子代Ⅲ7患FA贫血症知FA贫血症为隐性遗传病，又因为Ⅱ3携带FA贫血症基因，故此遗传病为常染色体隐性遗传病。

（2）由于Ⅲ7患两种遗传病而Ⅱ-4正常，所以Ⅱ-4基因型为BbXAXa．由题意知，G6PD缺乏症是由X染色体上的显性基因控制的，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血，Ⅱ4体内含有致病基因，但是大部分红细胞中G6PD活性正常，结合题干信息可以推断，最可能的原因是G6PD缺乏症基因所在的X染色体失活。

（3）由遗传系谱图可知，Ⅲ8患有G6PD缺乏症，但是双亲正常，且有一个患两种病的兄弟，因此基因型为BbXAXa的概率是2/3，BBXAXa的概率是1/3，Ⅲ10的基因型为bbXAY，因此Ⅲ8与Ⅲ10婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是：bb=1/2*2/3=1/3;所生儿子同时患两种病的概率是bbXAY=1/3*1/2=1/6。

（4）人群中每10000人中一人患FA贫血症，则可知人群中b基因频率是1/100,B基因频率是99/100,则表现型的正常的人群中，携带者的概率为2/101,Ⅱ-6的基因型为Bb，那么两人生下患FA贫血症的孩子的概率=2/101*1/4=1/202。

（5）若生成的RNA含有1500个核糖核苷酸，其所含的碱基G和C分别为200个和400个，则该核酸含有碱基U+A=1500-200-400=900个，因此控制该RNA合成的一个DNA分子含有碱基A+T=900+900=1800，由A=T，则A=T=900个，该基因经过两次复制，至少需要游离的腺嘌呤脱氧核苷酸=（22-1）×900=2700个．图17中核糖体上进行的是翻译过程，即mRNA和tRNA进行配对，其碱基配对方式有G-C、A-U、C-G、U-A。

（6）DNA中的C为胞嘧啶脱氧核苷酸，RNA中的C为胞嘧啶核糖核苷酸，它们都具有相同的磷酸基团和含氮碱基（胞嘧啶C），但两者所含的五碳糖不同，前者是脱氧核糖，后者是核糖。

考点：本题考查人类遗传病和基因表达等知识，意在考查考生能从课外材料中获取相关的生物学信息，并能运用这些信息，结合所学知识解决相关的生物学问题。