Question

下图表示人体内，苯丙氨酸的代谢途径。请据图示回答下列问题。

（1）请写出在人体内合成酶①过程中遗传信息的传递过程                   。

（2）若酶①是由2条肽链构成，合成此酶时脱掉了100个水分子，则至少需要mRNA上           个密码子（要考虑终止密码子），已知其mRNA上A和U共112个，则合成酶①的基因中鸟嘌呤至少有   个（要考虑终止密码）。

（3）图中          酶（填序号）的催化下释放较多能量用于各种生命活动，酶⑤的名称是          。当控制酶⑤的基因发生突变时，个体会因为不能合成黑色素而出现白化性状，这可以说明基因对性状控制的途径是                          ；温度变化也会影响酶⑤的活性，从而出现白化性状，这还可以说明                                     。

（4）苯丙酮尿症是常染色体上的隐性遗传病，一对正常的夫妇，女方的弟弟是苯丙酮尿症患者，经调查正常男性中携带者的概率为1/10000，他们第一胎生了个患病的女儿，二胎政策放开以后，他们想再生一个健康男孩，故特向你咨询，第二胎生正常男孩的概率是              。

（5）一对正常的夫妇生了一个既患苯丙酮尿症又患黑尿酸症的孩子，这种变异主要来源于            ，此种变异只能发生在               的生物中。该两病皆患的孩子体内一定缺少的酶是        （填序号）。

Answer

（1）

（2）104 200

（3）④ 络氨酸酶 基因通过控制酶控制代谢控制性状 性状是由基因和环境共同决定的

（4）3/8

（5）基因重组 有性生殖 ①③⑤

【解析】

试题分析：（1）酶①是络氨酸合成酶在人体内合成酶①过程中体现了遗传信息的表达过程：。

（2）酶①是由2条多肽链构成的, 合成此酶时脱掉了100个水分子，则含有100个肽键，则氨基酸数为102．，按一个密码子对应一个氨基酸，则需要102个密码子，要考虑终止密码子则需要104个密码子。

酶①是由2条多肽链构成的, 合成此酶时脱掉了100个水分子，则含有100个肽键，则氨基酸数=肽键数+肽链数=100+2=102个，要考虑终止密码子则需要104个氨基酸，酶①基因中的碱基共104×6=624个．与其对应的mRNA序列中有A和U共112个，根据（A+T）在单链和双链中的比例相等，则该基因中的A和T共224个．所以，生长激素基因中的C+G=400个，根据C=G，则C=G=200个。

（3）酶④催化乙酰乙酸氧化分解形成二氧化碳和水，释放大量的能量，酶⑤是络氨酸酶 当络氨酸酶 的基因发生突变时，个体会因为不能合成黑色素而出现白化性状，这体现了基因通过控制酶控制代谢控制性状的途径；温度变化也会影响酶⑤的活性，从而出现白化性状，这还可以说明性状是由基因和环境共同决定的。

（4）由于他们第一胎生了个患病的女儿，则夫妻的基因型均为Aa，第二胎生正常男孩的概率是A_=3/4×1/2=3/8

（5）既患苯丙酮尿症又患黑尿酸症说明控制合成苯丙氨酸的酶⑥的基因和控制合成鸟黑酸的酶②的基因都突变，两对等位基因的遗传属于基因重组 ，此种变异只能发生在有性生殖的生物中在形成配子时，该两病皆患的孩子体内一定缺少的酶是①③⑤

考点：遗传的基本规律，人类遗传病，基因对性状的控制。