Question

如图大量苯丙氨酸转变成苯丙酮酸时，人体患苯丙酮尿症．请回答：

（1）据图苯丙酮尿症患者是由于基因      （填数字）发生突变所致，图示过程说明了基因可通过控制                        ，进而控制生物体的性状．

（2）假设正常的酶①由500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由      个核苷酸组成（不考虑终止密码），参与合成过程的tRNA最多有      种．科学家研究表明：一个核糖体从起始密码子到达终止密码子约需5秒，实际上合成120个酶①分子所需的时间仅为1分钟，其原因是                   ．

（3）对某苯丙酮尿症患者的酶①氨基酸测序发现：与正常的酶①（由500个氨基酸组成）相比，少了50个氨基酸，但第1号到第300号氨基酸相同．该患者的基因1与正常人的基因1相比，发生了碱基对的         ．其他苯丙酮尿症患者的基因1是否都一定与此患者完全相同？           （选择是或否），体现了基因突变的      ．

Answer

（1）① 酶的合成来控制代谢过程

（2）1500 61 一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，同时进行多个酶①分子的合成

（3）增添或缺失 否 不定向

【解析】

（1）分析题图可知，苯丙酮尿症患者是由于大量苯丙酮酸在酶③的催化作用下形成了苯丙酮酸所致，即苯丙酮酸→酪氨酸过程受阻，本质是基因1 发生突变，酶①不能形成；题图过程说明基因通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而间接控制生物的性状．

（2）如果酶①由500个氨基酸组成，直接指导酶①合成的mRNA上的核苷酸最少是500×3=1500个；编码氨基酸的密码子共有61种，tRNA上的反密码子与密码子互补配对，因此tRNA最多有61种；由于一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，同时进行多个酶①分子的合成，因此合成120个酶①分子所需的时间远比120×5短．

（3）由题意知，基因突变前后控制合成的蛋白质第1号到第300号氨基酸相同，说明突变发生在第31号氨基酸的位置，且突变后基因编码的氨基酸少了50个，说明是碱基对的增添或缺失导致终止密码子提前所致；由于基因突变具有不定向性，因此其他苯丙酮尿症患者的基因1不一定与此患者完全相同．

【考点定位】遗传信息的转录和翻译；基因与性状的关系

【名师点睛】1、基因对性状的控制：①基因通过控制酶的合成控制细胞代谢，进而间接控制生物的性状，②基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物的性状．

2．、基因控制蛋白质的合成是通过转录、翻译过程实现的，遗传信息的流动渠道是，由DNA是双链，RNA是单链，mRNA上两个连续相邻的碱基编码一个氨基酸，因此如果不考虑终止密码子，基因的碱基数：mRNA上的碱基数：蛋白质中的氨基酸数=6：3：1．；翻译过程中一个mRNA分子可以与多个核糖体结合形成多聚核糖体，同时合成肽链，大大提高蛋白质合成的效率．

3、DNA复制过程中，DNA分子独特的双螺旋结构为复制提供了精确的模板，碱基互补配对原则保证了DNA分子能准确无误地进行；但是由于内因和外因的影响，DNA分子复制时也会发生差错，DNA分子中碱基对的增添、缺失或替换而引起基因结构的改变，叫基因突变．

4、基因突变的类型包括碱基对增添、缺失、替换三种类型，碱基对替换往往只有一个氨基酸序列发生改变，碱基对的增添或缺失往往引起从突变点之后的多个氨基酸序列改变．