Question

朊病毒可引起库鲁病和羊瘙痒病，病理特征是脑组织空泡化呈海绵状，蛋白质形态异常。近年来，科学家发现其致病机理如图所示，请回答：

（1）图1中的物质3依次通过________（填细胞器名称）的加工和分拣形成具有一定空间构象的正常蛋白质1和2，蛋白质1和2形成的复合物可以辅助4终止密码子发挥作用，从而使________过程停止。

（2）图2中的6就是一种朊病毒，它与________结合，阻止核糖体识别4，所以与物质3相比，物质7的改变是________。

（3）上述过程中正常蛋白质1和2的作用表明，在分子水平上机体维持稳态存在________调节机制。

Answer

（1）内质网、高尔基体（顺序错不给分） 翻译

（2）2（蛋白质） 多肽链延长（或多肽链含有更多的氨基酸）

（3）（负）反馈

【解析】

试题分析：分析题图：图示为库鲁病和羊瘙痒病的致病机理，其中1和2是两种正常蛋白质，4是终止密码子，6是一种朊病毒．图1为正常情况，翻译到终止密码子时，蛋白质1和2形成的复合物可以辅助4终止密码子发挥作用，从而使翻译过程停止；图2为异常情况，朊病毒能使蛋白质2结合，不能辅助4终止密码子发挥作用，使肽链延长。

（1）核糖体形成的肽链进入内质网加工成具有一定空间结构的蛋白质，再进入高尔基体进行进一步加工．由图可知，蛋白质1和2形成的复合物可以辅助4终止密码子发挥作用，从而使翻译停止。

（2）6朊病毒能与蛋白质2结合，导致其不能和蛋白质1形成复合物，不能辅助4终止密码子发挥作用，不能使翻译停止，从而使肽链变长。

（3）在一个系统中，系统本身的工作效果，反过来又作为信息调节该系统的工作，这种调节方式叫做反馈调节．上述过程中正常蛋白质1和2的作用表明，在分子水平上机体维持稳态存在（负）反馈调节机制。

考点：中心法则及其发展

【名师点睛】注意点分析：本题属于信息题，以朊病毒为背景，考查学生分析问题和解决问题的能力。反馈是指将系统的输出返回到输入端并以某种方式改变输入，进而影响系统功能的过程。反馈可分为负反馈和正反馈．前者使输出起到与输入相反的作用，使系统输出与系统目标的误差减小，系统趋于稳定；后者使输出起到与输入相似的作用，使系统偏差不断增大，使系统振荡，可以放大控制作用。