Question

囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变。如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，请据图分析回答下列问题

（1）图中所示为细胞膜的__________模型。

（2）在正常细胞内，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________决定的，通过__________的方式转运至细胞外。结合图示囊性纤维病发病机理，试分析覆盖于支气管细胞表面的黏稠分泌物不断积累的原因____________________。

（3）人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管多小，都很难通过脂质体，即使脂质体的体外离子浓度很高也不行，这是因为脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双分子层内，可使K⁺的运输速率大幅提高，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出：

①____________________。②____________________。

Answer

流动镶嵌 功能正常的CFTR蛋白 主动运输 异常关闭的CFTR蛋白不能够使氯离子跨膜运输到细胞外，水分子向膜外扩散减少，从而不能够稀释支气管表面黏稠的分泌物 载体蛋白能极大提高运输速率 载体具有特异性

【解析】

囊性纤维病的发生是由于有的细胞中某种蛋白质结构异常，影响了Na+和Cl-的跨膜运输。肺部细胞外侧Na+的聚积会使肺易受细菌伤害。

（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，磷脂双分子层是基本支架。

（2）分析题图可知，细胞排出氯离子的方式需要功能正常的CFTR蛋白和能量，因此属于主动运输；由图示可知，由于异常关闭的CFTR蛋白不能够使氯离子跨膜运输到细胞外，水分子向膜外扩散减少，从而不能够稀释支气管表面黏稠的分泌物。
（3）由题干信息可知：载体蛋白能极大提高运输速度；运输钾离子的载体和运输钠离子的载体不一样即载体具有特异性。