Question

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，临床表现为低血糖等症状。糖原贮积病I型是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所导致的。如图为人体糖代谢的部分途径。据图分析，下列说法错误的是（    ）

 

A.抑制葡萄糖激酶的活性会制约糖原的合成，同时会影响体内的细胞呼吸

B.以葡萄糖为底物，细胞呼吸过程既需要ATP供能，又会合成ATP

C.给糖原贮积病I型患者注射胰高血糖素能使血糖浓度恢复到正常水平

D.I型糖原贮积病急性发作时应立即静脉注射一定浓度的葡萄糖溶液

Answer

C

【解析】

据图6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸，其经过水解可以生成葡萄糖，细胞呼吸的启动需要葡萄糖先转化为6-磷酸葡萄糖才能进一步转化为丙酮酸被呼吸作用利用，这一过程需要消耗ATP。同时糖原与非糖物质可以在酶的作用下生成6-磷酸葡萄糖。

A、抑制葡萄糖激酶会制约6-磷酸葡萄糖的生成，抑制糖原的合成，并制约体内的细胞呼吸，A正确；

B、葡萄糖需要先转化为6-磷酸葡萄糖才能进一步转化为丙酮酸被呼吸作用利用，这一过程需要消耗ATP，细胞呼吸会释放能量，部分用于合成ATP，B正确；

C、糖原沉积病Ⅰ型是6-磷酸葡萄糖酶基因（E）突变所致的肝糖原不能水解的低血糖，给糖原沉积病Ⅰ型患者注射胰高血糖素不能使血糖浓度恢复到正常水平，C错误；

D、I型糖原贮积病急性发作时表现为低血糖，可立即静脉注射一定浓度的葡萄糖溶液缓解症状，D正确。

故选C。