Question

以下为某家族苯丙酮尿症（设基因为B、b）和进行性肌营养不良病（设基因为D、d）的遗传家系图，其中II₄家族中没有出现过进行性肌营养不良病。下列说法正确的是

A．苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病，进行性肌营养不良病是伴X染色体显性遗传病

B．Ⅲ₄的基因型是BbX^DX^d ，II₁和II₃基因型不同

C．若Ⅲ₅的性染色体组成为XXY，那么产生异常生殖细胞的是其父亲

D．若Ⅲ₁与一正常男人婚配，他们所生的孩子最好是女性，在父亲基因型为Bb的情况下，该性别的孩子有可能患苯丙酮尿症，概率为1/6

Answer

D

【解析】根据题图，II3和II4不患进行性肌营养不良病，但III5患此病，可知进行性肌营养不良病为隐性病，又II4家族中没有出现过进行性肌营养不良病，可判断进行性肌营养不良是X染色体上隐性遗传病；II1和II2不患苯丙酮尿症，但他们的女儿III2患此病，可知苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病，A错误； II1自身表现正常，但其女儿一个患进行性肌营养不良，一个患苯丙酮尿症，所以II1基因型是BbXDXd；II3自身表现正常，但其儿子患进行性肌营养不良，女儿患苯丙酮尿症，所以II3基因型是BbXDXd，II1和II3的基因型相同；II3基因型是BbXDXd，II4基因型是bbXDY，所以Ⅲ4的基因型是BbXDXd或BbXDXD，B错误；若III5的性染色体组成为XXY，且患有进行性肌营养不良，则其基因型为XdXdY，其父亲II4基因型是bbXDY，所以其两条含有致病基因的X染色体只能都来自母亲，即母亲减数第二次分裂时含Xd的一对姐妹染色体没有分开，产生了含XdXd的卵细胞参与受精作用导致的，C错误；II1基因型是BbXDXd，II2基因型是BbXdY，所以III1的基因型为1/3BBXdXd、2/3BbXdXd，若丈夫正常，基因型为BbXDY时，后代可能患苯丙酮尿症（bb），他们所生的孩子最好是女性情况下孩子患苯丙酮尿症的概率为2/3×1/4=1/6，D正确。

【考点定位】人类遗传病

【名师点睛】根据遗传系谱图推断遗传方式通常的判定方法：

（1）首先确定显隐性：①“无中生有为隐性”；②“有中生无为显性”；③判断是显性还是隐性遗传病方法：看患者总数，如果患者很多连续每代都有常为显性遗传。如果患者数量很少，只有某代或隔代个别有患者常为隐性遗传。

（2）再确定致病基因的位置：①“无中生有为隐性，女儿患病为常隐”②“有中生无为显性，女儿正常为常显”③“母患子必患，女患父必患，男性患者多于女性”――最可能为“X隐”（女病男必病）④“父患女必患，子患母必患，女性患者多于男性”――最可能为“X显”（男病女必病）⑤“父传子，子传孙，子子孙孙无穷尽，无女性患者”――最可能为“伴Y”（男性全为患者）。